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图中胰蛋白酶分子为黄色和蓝色,
形状像窄口开向左侧的男式皮靴.
如果一条带有精氨酸或赖氨酸的蛋白链进入窄口,
它很快就会被裂解成两段.
胰蛋白酶原以不活化的形式由胰腺产生.
它是最重要的酶之一,
因为它在小肠内被激活成胰蛋白酶后负责激活小肠中几乎所有的其它消化酶.
如果胰蛋白酶原在胰腺内活化,
它激活了所有其它的消化酶,
导致胰腺的自我消化.
幸运的是,
胰腺还会产生一种胰蛋白酶抑制物(PSTI—图中为红色)来堵塞胰蛋白酶的活性位点,
从而抑制了胰蛋白酶激活其他的胰蛋白酶原和其它消化酶.
但是PSTI的量很少,
所以必须要有另一个保护机制.
如果过多的胰蛋白酶被激活,
胰蛋白酶就会进攻它自身的第117位的精氨酸.
切断连接的链将胰蛋白酶原分子分成两段,
使它们永久失活,
从而将胰腺从自消化中解救出来.
关于遗传性胰腺炎的遗传密码的研究证明:
突变是第117位的精氨酸变成了组氨酸.
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