متلازمة جيلان باريه اضطراب مناعي ذاتي تالي للعدوى يسبب اعتلال عصبونات الجهاز العصبي المحيطي، وتُعدُّ السبب الرئيسي لإصابات الضعف العصبي العضلي الحاد والشلل حول العالم. وتتنوع أعراض المتلازمة بشكل كبير، لتشمل أعراضًا حركية وأخرى حسية. نستعرض في هذا المقال طريقة حدوث متلازمة جيلان باريه وعلاجها، ثم نتطرق إلى طريقة علاج حديثة أعطت أملًا في القضاء على هذا الاضطراب.
نمط الأعراض في أنواع متلازمة جيلان باريه. حقوق الصورة: Naturehttps://www.nature.com/articles/s41582-019-0250-9.
الإمراض
طريقة الإصابة بالمتلازمة ليست معروفة بشكل دقيق. ولكن، يُمثِّل تكوُّن الأجسام المضادة الذاتية المتصالبة التَّفاعُل على الدهون العُقْدِية للعصبونات خطوة أساسية في حدوث الإصابة. يمكن أن تحدث متلازمة جيلان باريه نتيجة عدوى بكتيرية أو فيروسية. وتشمل أنواع البكتيريا التي تسببها العطيفة الصائمية Campylobacter jejuni، والمستدمية النزلية Haemophilus influenzae، والمفطورة الرئوية Mycoplasma pneumonia، في حين تشمل الفيروسات الفيروس المضخم للخلايا Cytomegalovirus، وفيروس جدري الماء النطاقي Varicella Zoster Virus، وفيروس إبشتاين-بار Epstein-Barr virus. وسنستخدم بكتيريا العطيفة الصائمية كنموذج لشرح هذه الخطوة نظرًا لكونها من المسببات الشائعة للمتلازمة.
الجلوبولينات المناعية أو الأجسام المضادة هي بروتينات سكرية (بروتينات بها جزيئات سكر) تُفرز استجابة للمستضدات (محفزات الجهاز المناعي). لبكتيريا العطيفة الصائمية جزئيات مستضدة تُعرف بعديد السكاريد الشحمي. ومثل جميع المستضدات الأخرى، يُمثَّل عديدُ السكاريد الشحمي بواسطة الخلايا المقدمة للمستضد للخلايا التائية والبائية لكي تتعرف عليه. تصبح الخلايا البائية خلايا بلازما تفرز الأجسام المضادة ضد عديد السكاريد الشحمي. وتكمن المشكلة في المحاكاة الجزيئية بين الدهون العُقْدِية وعديد السكاريد الشحمي، التي يمكن أن تحوِّل الأجسام المضادة لعديد السكاريد الشحمي ضد الدهون العُقْدِية، ما يؤدي إلى إضعاف العصبونات.
التقليد الجزيئي والأجسام المضادة لمضاد الغانغليوزيد. حقوق الصورة: Nature.
العلاج
شهدت العقود الثلاثة الماضية تقدمًا كبيرًا في فهم متلازمة غيلان باريه، إلا أن هذا التقدم للأسف لم يتجلَّ في إيجاد علاج لها. وطريقتا العلاج المعتمدتان هما فصادة البلازما والمعالجة الوريدية بالغلوبولين المناعي؛ والطريقتان لهما الكفاءة نفسها وتأتيان بفضلى النتائج عند التدخل المبكر. ومثلما هو الحال في عملية الإمراض، فإن آلية العلاج ليست معروفة تمامًا حتى الآن.
في طريقة فصادة البلازما، يُفصل المُكوِّن السائل في دم المريض –أو البلازما– عن الخلايا، ثم تُستبدل البلازما بسائل آخر. ويُفترض أن هذه العملية تزيل الجزيئات الضارة، مثل الأجسام المضادة الذاتية، من دم المرضى. وغلى الرغم من أن فصادة البلازما أضحت القاعدة الذهبية في إرشادات الأكاديمية الأمريكية لطب الجهاز العصبي، فإنها غير متاحة ومكلفة بشكل كبير.
فصادة البلازما العلاجية حقوق الصورة: ScienceDirect.
تتكون المعالجة الوريدية بالجلوبولين المناعي من الجلوبولين المناعي المأخوذ من دم آلاف المتبرعين الأصحاء. وتشمل افتراضات آلية عمل هذه الطريقة التعديل المناعي من خلال كبح جماح الأجسام المضادة الذاتية وتحييدها.
طريقة السحَّاب المُعدلة
على الرغم أن السحَّاب طريقة جديدة للعلاج، فإنها لا تتضمن عوامل علاجية جديدة، ولكنها تستخدم فصادة البلازما والمعالجة الوريدية بالجلوبولين المناعي بطريقة جديدة. فيتضمن الإجراء جلسات فصادة البلازما بعد تشخيص متلازمة جيلان باريه، يتبعها المعالجة الوريدية بالجلوبولين المناعي، وهكذا لمدة خمس دورات. وتفصل مدة 24 ساعة بين كل دورتين. لقد نجحت طريقة السحَّاب في تقليل عدد الوفيات وفترة المكوث في المستشفى.
وفي أكتوبر 2021، نُشر تعديلًا على طريقة السحَّاب يهدف إلى تطبيقها بشكل أسهل. وقد تضمنت التعديلات زيادة في عدد الدورات (7–10)، وإطالة الفترات الفاصلة بينها (48 ساعة). لقد أظهرت التجارب التي أجريت على أربعة أطفال مصابين بمتلازمة جيلان باريه بدرجة شديدة، واضطرابات عصبية مناعية ذاتية أخرى عدم وجود أية وفيات، وأشارت إلى نتائج ممتازة بعد المتابعة لمدة تراوحت من ستة أشهر إلى سنتين. لعل هذه الطريقة تغدو أملًا جديدًا لمرضى متلازمة جيلان باريه.
المراجع
biomedres.us
journals.sagepub.com
nature.com
nature.com
tandfonline.com
thieme-connect.com
Banner Image: https://www.foxnews.com/health/guillain-barre-syndrome-what-is-it